как команда Филатовской детской больницы помогла Махри «задавить» васкулит
Долгая дорога к маминой почке
Дорогие друзья! Мы продолжаем публиковать истории детей, которые ждут трансплантации почки в отделении гемодиализа Филатовской детской больницы. А кто-то из них наблюдается здесь уже после трансплантации
История вторая. Махри
Два года назад жизнь 13-летней девочки из Туркменистана разделилась на «до» и «после». У Махри начал падать гемоглобин, стала часто появляться непонятная слабость. Родители обращались к врачам, но истинную причину те установить не могли. Кризис наступил внезапно - после физической нагрузки у Махри началась неукротимая рвота, появились отеки и головная боль. В местной больнице, куда ребенка срочно госпитализировали, показатели были пугающими: креатинин зашкаливал, почки почти не работали. Это была почечная недостаточность, угрожавшая жизни. Девочке начали проводить гемодиализ, но ее состояние не улучшалось, и тогда врачи посоветовали родителям срочно ехать в Москву.
Первые дни в Москве. Борьба за жизнь
Первые дни в столице были самыми трудными. Врачи отделения реанимации Филатовской детской больницы оценивали состояние Махри как крайне тяжелое. К почечной недостаточности добавились пневмония и опаснейшее осложнение, с которым девочка уже поступила в клинику - инфицирование диализного катетера с тромбозом. Ситуация осложнялась тем, что проводить жизненно необходимую заместительную почечную терапию было нельзя - из-за инфекции это могло быть смертельно опасно.
«Когда мы увидели Махри, было ясно: нужно действовать быстро и точно, — говорит заведующий отделением гемодиализа, кандидат медицинских наук Александр Львович Румянцев, - Сначала — борьба за жизнь, затем — поиск причины. Мы собрали консилиум с реаниматологами, нефрологами. Первым делом купировали сепсис, растворили тромбы и установили новый, безопасный катетер для диализа. Это позволило стабилизировать состояние и выиграть время».
Диагноз-невидимка
Состояние девочки улучшилось, но основной вопрос оставался без ответа: что вызвало молниеносный отказ почек у 13-ней девочки? Стандартные анализы ответа не давали. Врачи отделения гемодиализа подключили ведущих экспертов, в том числе профессора кафедры госпитальной педиатрии имени В.А.Таболина Ольгу Леонидовну Чугунову. Проведение биопсии было затруднено наличием сепсиса и риском кровотечения. Наконец, повторные иммунологические исследования привели к неожиданному и редкому диагнозу: АНЦА-ассоциированный системный васкулит. Иммунная система Махри по ошибке атаковала ее собственные сосуды, в первую очередь — в почках и легких. Это объясняло и почечную недостаточность, и сохраняющуюся пневмонию.
Постановка точного диагноза стала поворотным моментом. Это означало, что перед трансплантацией почки (изначальной целью) нужно было сначала победить агрессивное аутоиммунное заболевание.
Для Махри был подобран индивидуальный протокол иммуносупрессивной терапии. Лечение было подобно ходьбе по канату: нужно было подавить «бунтующий» иммунитет, не оставив организм беззащитным перед инфекциями. Девочка прошла через пульс-терапию высокими дозами гормонов и курс генно-инженерной терапии.
Этот путь занял месяцы. Были и побочные эффекты, и эпизоды нейтропении (состояние, при котором в организме резко снижен особый вид лейкоцитов), и новые инфекционные вызовы, с которыми каждый раз справлялась мультидисциплинарная команда Филатовской детской больницы.
Первая победа и подготовка к главному шагу
И вот, наконец, иммунологические анализы показали, что опасные антитела, разрушавшие сосуды Махри, не обнаруживаются. Воспаление в легких полностью ушло. Ее состояние — стабильная ремиссия.
«Самое главное, что появилось у Махри, — это перспектива, — объясняет заведующий отделением гемодиализа, кандидат медицинских наук Александр Львович Румянцев. — Сейчас девочка продолжает получать у нас регулярный диализ, ее организм готовится к главному шагу. Согласно нашему общему решению с коллегами из НМИЦ трансплантологии имени В.И.Шумакова через несколько месяцев при сохранении ремиссии Махри сможет, наконец, получить почку от своей мамы. Дорога к трансплантации была долгая и сложная, но основная цель уже близка».
Сейчас Махри чувствует себя хорошо. Она соблюдает диету, читает, общается онлайн с друзьями и ждет того дня, когда снова сможет жить без аппарата «искусственная почка».
«Случай Махри — это один из вызовов, с которыми наша больница сталкивается ежедневно. Мы не просто проводим диализ. Мы — диагностический и терапевтический «хаб», который берет на себя самых сложных пациентов, чтобы провести их через все этапы лечения: от реанимации и постановки диагноза до подготовки к трансплантации, - говорит заведующий отделением гемодиализа, кандидат медицинских наук Александр Львович Румянцев, - Наша сила в командной работе, преемственности между отделениями и сотрудничестве с ведущими федеральными центрами. Мы боремся за каждую детскую жизнь, чтобы она продолжалась полноценно и счастливо.»
На протяжении всего пребывания Махри в Москве самую действенную помощь семье оказывает благотворительный фонд «Настенька», за что врачи Филатовской детской больницы выражают его сотрудникам огромную благодарность. Без этой помощи шанса на жизнь могло не быть.
*На фото Махри с заведующим отделением гемодиализа А.Л.Румянцевым. В январе коллектив отделения поздравил девочку с 15-летием